Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Что такое нейробластома забрюшинного пространства симптомы

Нейробластома является наиболее распространенной экстракраниальной твердой опухолью младенчества. Это эмбриональное злокачественное новообразование симпатической нервной системы, возникающее из нейробластов – симпатических плюрипотентных клеток.

В развивающемся эмбрионе эти клетки инвагинируют, мигрируют вдоль спинного мозга и заполняют симпатические ганглии, мозговое вещество надпочечников и другие области. Модели распределения этих клеток коррелирует с очагами первичного представления нейробластомы.

Развитие нейробластомы забрюшинного пространства и ее основные характеристики

Возраст, месторасположение и биологические особенности, встречающиеся в опухолевых клетках, являются важными прогностическими факторами и используются для стратификации риска и назначения лечения.

Различия в результатах для пациентов с нейробластомой поразительны:

  1. Пациенты с низким уровнем риска, страдающие промежуточной нейробластомой показывают отличный прогноз и исход.
  2. Тем не менее, те, которые находятся в группе высокого риска, по-прежнему имеют очень плохие результаты, несмотря на интенсивную терапию.

К сожалению, примерно 70-80% младенцев старше 18 месяцев показывают метастазы, как правило, в лимфатические узлы, печень, кости и костный мозг. Менее половины из этих пациентов излечиваются, даже при использовании высоких доз терапии с последующим аутологичной пересадкой костного мозга или стволовых клеток.

  • Наиболее важным из этих биологических маркеров является MYCN. MYCN – это онкоген, который избыточно экспрессируется в примерно одной четверти случаев нейробластомы с помощью усиления дистального плеча второй хромосомы. Этот ген усиливается примерно в 25% и чаще встречается у пациентов с болезнью прогрессирующей стадии. Пациенты, у которых опухоли имеют MYCN амплификацию, как правило, показывают быстрое прогрессирование опухоли и плохой прогноз, даже в условиях других благоприятных факторов — таких, как медленный прогресс болезни.
  • В отличие от MYCN, Н-Ras онкоген коррелирует с более низкими стадиями заболевания. Цитогенетически, наличие двойного хроматина и однородного окрашивания регионов коррелирует с MYCN амплификацией гена. Удаление короткого плеча первой хромосомы является наиболее распространенной хромосомной аномалией, присутствующей при нейробластоме, и дает плохой прогноз. Область 1p-хромосомы, вероятно, таит гены-супрессоры опухоли или генов, которые контролируют нейробластную дифференциацию. Удаление 1p является более распространенным явлением у диплоидных опухолей и связаны с более продвинутой стадией заболевания. Большинство делеций 1p расположены в области 1p36 хромосомы.

Индекс ДНК — еще один полезный тест, который коррелирует с ответом на терапию у детей. Младенцы, чьи нейробластомы гипердиплоидны, дают хороший терапевтический ответ на циклофосфамид и доксорубицин. В отличие от детей, чьи опухоли имеют более низкий индекс ДНК, менее чувствительны к последней комбинации и требуют более агрессивной химиотерапии. Индекс ДНК не имеет никакого прогностического значения у старших детей. В самом деле, гипердиплоидность у детей чаще встречается в контексте других хромосомных и молекулярных аномалий, которые дают плохой прогноз.

Нарушение нормального апоптоза может также играть роль в патологии нейробластомы. Нарушение этих нормальных путей может оказывать действие на ответ терапии в результате эпигенетического молчания генов промоутеров апоптоза. Препараты, которые нацелены на метилирование ДНК — такие, как децитабин — изучаются в предварительных исследованиях.

Другие биологические маркеры , связанные с плохим прогнозом, включают повышенные уровни теломеразы РНК и отсутствие экспрессии CD44 гликопротеина на поверхности опухолевых клеток. Р-гликопротеин (P-GP) и множественная лекарственная устойчивость белка (MRP) – два белка, выраженные при нейробластоме. Однако их роль в развитии нейробластомы является спорной. Восстановление MDR является одной из мишеней изучения для новых лекарств.
Происхождение и характер миграции нейробластов во время внутриутробного развития, объясняет многочисленные анатомические участки, где происходят эти опухоли. Расположение опухолей зависит от возраста. Опухоли могут развиваться в брюшной полости (40% в надпочечниках, 25% в спинномозговых ганглиях), или других областях (15% грудных опухолей, 5% тазовых, 3% опухолей шейки матки, 12% прочих). Младенцы более часто показывают грудные новообразования и шейки матки, в то время как у детей старшего возраста чаще встречаются опухоли брюшной полости.

Большинство пациентов поступают с признаками и симптомами, связанными с ростом опухоли , хотя небольшие опухоли были обнаружены в процессе общего пользования пренатальной ультрасонографии. Большие брюшные опухоли часто приводит к увеличению обхвата брюшной окружности и другим местным симптомам — например, боли. Параспинальная опухоль способна расширится в спинномозговой канал, посягнуть на спинной мозг и вызвать неврологические дисфункции.

Стадия опухоли, на момент постановки диагноза и возраста пациента, является самым важным прогностическим фактором. Хотя пациенты с локализованными опухолями (независимо от возраста) имеют отличный исход – 80-90% показывают безрецидивную выживаемость в течение 3 лет), пациенты старше 18 месяцев с метастатическим фактом, заболевание переносят очень плохо. Как правило, более 50% пациентов с метастазами на момент постановки диагноза, 20-25% – локализовали заболевание, 15% имеют региональное расширение, и примерно у 7% опухоль прогрессирует в младенчестве на фоне диссеминированной кожи, печени и костного мозга (этап 4S).

Тем не менее, большинство опухолей, могут возникнуть у детей с хорошим прогнозом. Ни одно из этих исследований не показывает, что массовый скрининг снижает смертность из-за нейробластомы высокого риска.

Маркеры, связанные с плохим прогнозом, включают в себя:

  1. Повышенные уровни ферритина.
  2. Повышенный уровень лактатдегидрогеназы (ЛДГ уровни).
  3. Повышенные уровни в сыворотке нейронов енолазы.

Тем не менее, эти маркеры стали менее важными в связи с открытием более соответствующих биомаркеров – хромосомных и молекулярных. На самом деле, ферритин не был включен в методы доклинической диагностики нейробластомы.

Плюрипотентные стволовые симпатические клетки мигрируют и дифференцируются с образованием различных органов симпатической нервной системы. Нормальные надпочечники состоят из хромаффинных клеток, которые производят и выделяют катехоламины и нейропептиды. Другие клетки аналогичны шванновским и разбросаны среди ганглиозных клеток. Гистологически опухоль может быть классифицирована, как нейробластома, ганглионейробластома и ганглионейрома , в зависимости от степени созревания и дифференцировки новообразования.

Недифференцированные нейробластомы гистологически представлены как маленькие, круглые, голубые опухолевые клетки с плотными гнездами в матрице. Эти пвевдорозетки, которые наблюдаются у 15-50% пациентов, могут быть описаны как нейробласты, окруженные эозинофильными нейритными процессами. Типичные опухоли показывают небольшие однородные клетки со скудной цитоплазмой и гиперхромными ядрами.

Нейритные процессы, называемые также нейропилями, являются патогномоничным признаком клеток нейробластомы. Хромогранин, синаптофизин, и S-100 иммуногистохимические пятна, как правило, положительные. Электронная микроскопия может быть полезна, потому что ультраструктурные особенности, например, нейрофиламенты, нейротубулы и гранулы ядер, являются моделями точной диагностики нейробластомы.

В противоположность этому, полностью доброкачественные ганглионейромы обычно состоят из зрелых ганглиозных клеток, шванновских клеток и нейритных процессов, в то время как ганглионейробластомы включают весь спектр дифференциации между чистыми ганглионейромами и нейробластомами. Из-за присутствия различных гистологических компонентов, патолог должен тщательно оценить опухоль.

Нейробластомные узелки присутствуют в надпочечниках плода и достигают пика на 17-18 неделю беременности. Большинство из этих узелков спонтанно регрессируют и, вероятно, представляют собой остатки развития плода. Некоторые из них могут сохраняться и приводить к развитию нейробластомы.

Шимада и другие разработали гистологическую классификацию нейробластом. Эта система классификации ретроспективно оценивает и коррелирует с исходом течения патологии.

Важные особенности классификации включают:

  1. Степень дифференциации нейробластомы.
  2. Наличие или отсутствие развития шванновской стромы.
  3. Индекс клеточной пролиферации, известный как митоз-кариорексисный индекс.
  4. Гистологический узор ткани опухоли.
  5. Возраст опухоли.

Причины и основные симптомы нейробластомы детского возраста

Признаки и симптомы нейробластомы могут варьироваться в зависимости от места локализации.

  1. Как правило, симптомы включают боль в животе, рвоту, потерю веса, отсутствие аппетита, усталость и боль в костях.
  2. Гипертония является необычным признаком болезни и, как правило, развивается в результате сжатия почечной артерии, а не избыточного количества катехоламинов.
  3. Хронический поносявляется редким симптомом вторичного развития опухоли вазоактивной кишечной секреции симпатики.
  4. Поскольку более 50% пациентов с прогрессирующим заболеванием, как правило, показывают рост в костях и костном мозге, наиболее распространенная симптоматика включает в себя боль в костях и хромоту. Тем не менее, пациенты могут также поступить с необъяснимой лихорадкой, потерей веса, раздражительностью и кровоподтеками периорбитальной области, вторичной по отношению к метастатической болезни на орбитах. Наличие метастазов в кости может привести к патологическим переломам.
  5. Примерно две трети пациентов с нейробластомой в области брюшной полости. В этих условиях, пациенты могут представить бессимптомное увеличение брюшной массы, что часто обнаруживается родителями или воспитателями. Симптомы, полученные в присутствии массы, зависят от ее близости к жизненно важным структурам и обычно развиваются с течением времени.
  6. Опухоли, возникающие из спинномозговых ганглиев симпатической нервной системы, могут расти через спинные отверстия в спинномозговом канале и воздействовать на спинной мозг. Это может привести к наличию неврологических симптомов, в том числе слабости, хромоте, параличу и даже дисфункциям мочевого пузыря и кишечника.
  7. Грудные нейробластомы (заднего средостения) могут протекать бессимптомно и, как правило, диагностируются на визуальных исследованиях, полученных по другим причинам. Указанные признаки могут быть незначительными и включать мягкую обструкцию дыхательных путей или хронический кашель, что приводит к необходимости проведения рентгенографии грудной клетки.
  8. Грудные опухоли способны провоцировать развитие синдрома Хорнера. Первичная нейробластома развивается, в этом случае, редко, но ее следует рассматривать в дифференциальной диагностике новообразований в области шеи, особенно у детей до 1 года при наличии затрудненного дыхания.
  9. У небольшого количества детей в возрасте до 6 месяцев нейробластома представлена небольшой первичной опухолью и метастазами, и удерживается в печени, коже, костном мозге. Если этот тип опухоли развивается у новорожденных, поражения кожи можно спутать с врожденной краснухой.
  10. Примерно у 2% пациентов встречаются миоклонические подергивания и случайные движения глаз. Эти пациенты часто локализуют болезнь и показывают хороший долгосрочный прогноз. К сожалению, неврологические нарушения могут сохраняться или прогрессировать и могут быть весьма катастрофическими.
  11. Наконец,диарея является редким симптомом и связана с более дифференцированной опухолью и хорошим прогнозом.
Читайте также:  Как распознать овуляцию по ощущениям по признакам

Нейробластома – это злокачественное образование, принадлежащее к группе эмбриональных опухолей, поражающее симпатическую нервную систему. Одной из удивительных особенностей является ее способность к регрессии.

  1. Общее
  2. Причины
  3. Классификация
  4. Симптомы
  1. Основные симптомы
  2. Диагностика
  3. Лечение
  4. Диета
  1. Осложнения
  2. Профилактика
  3. Прогноз на выздоровление

ОБЩЕЕ

Нейробластома — это злокачественное образование, которое встречается только у детей (случаи заболевания подростков и взрослых крайне редки), и составляет до 14% от всего количества детских заболеваний раком. Солидная экстракраниальная опухоль поражает 8 человек на миллион в возрасте до 15 лет. У половины пациентов выявляется до двухлетнего возраста, в 75% болезнь определяется до четырех лет. На момент, когда симптомы нейробластомы у детейдают о себе знать в 70% случаев уже имеются метастазы.

Локализация новообразования в основном фиксируется в забрюшинном пространстве (до 72 % всех случаев), поражая надпочечники (мозговые слои) и ганглии симпатической системы. Далее по шкале идет локализация в заднем средостении (22%), изредка болезнь затрагивает шею или пресакральный отдел.

Возможна регрессия диссеминированной нейробластомы, когда происходит цитолиз или некроз клеток новообразования у детей первых месяцев жизни. Иногда совершенно случайно обнаруживаются симптомы нейробластомыпри исследовании других заболеваний, т.е. опухоль может протекать бессимптомно, и со временем спонтанно регрессирует.

Серьезность заболевания и возможность излечения определяется, в первую очередь, возрастом пациентов и стадией заболевания. Наиболее благоприятный прогноз у детей первого года жизни.

ПРИЧИНЫ

Большинство исследователей сходятся во мнении, что причина возникновения нейробластомы в том, что до момента рождения нейробласты эмбриона не успевают созреть, преобразовавшись в клетки коры надпочечников и нервные клетки, а остаются в первоначальном состоянии, продолжая расти и делиться. Действительно, у младенцев до трехмесячного возраста иногда находят небольшие скопления нейробластов, которые впоследствии созревают и не развиваются в нейробластому.

Начало болезни характеризуется мутацией эмбриональных нервных клеток в злокачественные образования. Ученые предполагают, что такие преобразования происходят еще во внутриутробном периоде, так как нарушается регулировка работы генов, изменяются хромосомы.

Небольшое количество заболеваний может носить наследственный характер, если в семье отмечались ранее случаи болезни, однако, количество таких пациентов составляет менее 1%.

КЛАССИФИКАЦИЯ

I стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части.

Лимфатические узлы не поражены.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

II стадия:

Определяется единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см.

Лимфатические узлы не поражены.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

III стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части, единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см, единственная опухоль размером свыше 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать.

Отдаленные метастазы отсутствуют.

IVA стадия:

Определяется одна опухоль размером до 5 см в наибольшей ее части, единственная опухоль размером свыше 5, но менее 10 см, единственная опухоль размером свыше 10 см.

В региональных лимфатических узлах могут, как наблюдаться метастазы, так и отсутствовать;

Отдаленные метастазы присутствуют.

IVB стадия:

Определяется множество синхронизированных новообразований;

В региональных лимфатических узлах могут наблюдаться метастазы или отсутствовать;

Отдаленные метастазы могут наблюдаться или отсутствовать.

IVS стадия:

У детей раннего грудного возраста наблюдается спонтанное исчезновение нейробластомы после ее развития, отмечаются достаточно крупные формы опухоли, метастазирование, достигающее опасных для жизни размеров, после чего спонтанно регрессирует, полностью исчезая.

СИМПТОМЫ

Начало развития опухоли может носить симптоматику различных педиатрических заболеваний, что объясняют поражением нескольких органов и метаболическими изменениями, обусловленными ростом новообразования.

Поэтому выделить какой-то один симптом нейробластомыне представляется возможным.

Заболевание может давать разную клиническую картину:

  • Появление припухлостей живота либо шеи, новообразование и метастазы прощупываются.
  • Гормоны, выделяющиеся нейробластомой, вызывают продолжительные поносы, повышение артериального давления.
  • Располагаясь в надпочечниках или забрюшинном пространстве, опухоли сдавливают мочевой пузырь и мочевыводящие каналы, нарушая их нормальное функционирование.
  • Новообразования в легких провоцируют затруднение дыхания.
  • Если нейробластома находится вблизи позвоночного столба, прорастая внутрь его канала, наблюдаются частичные параличи.
  • Опухоль шеи, располагающаяся в ее тканях, провоцирует синдром Горнера, при этом зрачок глаза пациента теряет возможность естественно расширяться в темное время, одностороннее сужаясь, само глазное яблоко запавшее, под опущенным веком. Еще один признак, указывающий на наличие заболевания в этой зоне – это появление на веках экхимозов (синяков), на поздней стадии из-за происходящих кровоизлияний вокруг глаза формируются «черные очки».
  • Иногда симптомы нейробластомы у детей, наравне с уже перечисленными признаками, проявляются беспорядочным вращением глаз и вздрагиванием конечностей (синдром опсоклонуса-миоклонуса).

Основные симптомы нейробластомы забрюшинного пространства

Новообразование нейрогенного генезиса, формирующееся в забрюшинной области обычно стремительно прогрессирует. Оно проходит в спинномозговой канал, создавая плотную опухолевидную массу, которую можно распознать при пальпации. Поначалу признаки развития недуга не очевидны. О симптомах нейробластомы забрюшинного пространства можно говорить только после того, как она достигнет внушительных объёмов и присоединитблизлежащие ткани, проявляясь плотной опухолью в брюшном отделе.

В этот период наблюдаются и другие признаки заболевания:

  • Отечность тела.
  • Анемия, о чем свидетельствуют показатели крови.
  • Резкое похудение.
  • Повышение температуры.
  • Дискомфорт в поясничной зоне.
  • Онемение ног.
  • Дисфункция выделительной системы, ЖКТ.
Читайте также:  Почему при мочеиспускании жжение у мужчин как лечить

ДИАГНОСТИКА

При подозрении на нейробластому педиатр направляет пациента в специализированное детское онкоучреждение, где проводят диагностику и исследования для подтверждения диагноза и определения формы, размера, локализации новообразования, наличия метастазов и т.п.

Основные методы диагностики:

  • Лабораторные исследования включают анализы мочи и крови на наличие опухолевых маркеров – катехоламинов и их продуктов распада, измеряется уровень нейроспецифическойэнолазы, содержание ферритина, ганглиосайдов.
  • Снимки. Ультразвуковое исследование, рентгенография, МРТ, КТ для определения месторасположения, формы и размеров опухоли, а также определение их влияния на соседствующие органы и окружающие ткани.
  • Поиск метастазов, проникших в скелет, или поразивших костный мозг, лимфатические узлы и мягкие ткани. Проводят сцинтиграфию с MIBG, вводя радиоизотопный реагент. Пациентам с обнаруженными метастазами назначается дополнительно МРТ головы для поиска метастаза в мозге.
  • Биопсия. Для установления окончательного диагноза следует обнаружить и изучить клетки нейробластомы под микроскопом. Для этого делают пункции костного мозга или трепанобиопсию, которые проводятся под наркозом. 25% процентов больных нейробластомой имеют поражение костного мозга.
  • Исследование образцов. Независимо от того, с какими симптомами нейробластомы у детей приходится иметь дело, окончательный диагноз устанавливают после гистологического анализа полученных тканей непосредственно из опухоли. Определяют степень злокачественности образования, наличие ДНК-мутаций.
  • Прочие обследования до начала лечения. Дополнительные анализы и исследования различных органов назначают до начала лечения нейробластомы. Это ЭКГ, ЭхоКГ, аудиометрия. Для сравнительных показателей роста и развития ребенка проводятся УЗИ внутренних органов, рентгенография кистей рук.

Не все вышеперечисленные методы диагностики назначаются каждому пациенту. Если клиническая картина ясна, достаточно нескольких основных показателей. При сложностях в диагностировании заболевания назначают комплекс дополнительных исследований.

ЛЕЧЕНИЕ

Метод лечения индивидуален в каждом конкретном случае, все зависит от группы риска пациента, определяемой в свою очередь количеством, размерами, локализацией опухолей, возрастом ребенка, наличием и распространением метастаз. Протокол лечения нейроболастомы включает проведение хирургической операции по удалению опухоли, химиотерапию, лучевую терапию в различных комбинациях.

Методики лечения, исходя из возможных рисков:

  • Низкие риски . Для данной группы показано только проведение операции по удалению новообразований, в отдельных случаях дополнительно назначается химиотерапия.
  • Промежуточные риски . Пациентам, входящим в данную группу, назначают от 6 до 8 курсов химиотерапии перед или после операции, а в некоторых случаях назначается дополнительная операция по удалению остатков опухолевой ткани либо процедуры лучевой терапии.
  • Высокие риски. Для этой группы назначается высокоинтенсивный курс лечения для исключения рецидивов – это достаточно высокие дозы химиотерапии, пересадка костного мозга. Хирургическая операция, так же как и лучевая терапия, при таком протоколе является составной частью лечения.

Приемлемый подход лечения выбирается на основе принадлежности случая к одной из трех позиций.

ДИЕТА

Четко разработанной диеты принейробластоме нет. Согласно недавним исследованиям отдельные продукты влияют замедляют рост опухоли. При лечении наиболее благоприятным считается употребление в пищу цитрусовых, моркови, лука, молодой зелени, свеклы. Эти продукты богатые на витамины Е, С, А, В имикроэлементы: железо, цинк, бетаин.

ОСЛОЖНЕНИЯ

Существует ряд осложнений нейробластомы, которые возникают в разные периоды.

Осложнения до лечения:

  • Опухоль имеет свойство метастазировать в различные участки тела.
  • Новообразование, проросшее в спинной мозг, разрастаясь, сдавливает его, нарушая нормальную работу. Сдавление провоцирует боли, а иногда и параличи.
  • Нейробластома обладает способностью выделять особые гормоны, вызывающие паранеопластические синдромы.

Осложнения после лечения:

  • Снижение иммунитета и подверженность инфекционным заболеваниям.
  • Осложнения после химиотерапии. Так как препараты подавляют не только раковые клетки, но и схожие, быстро размножающиеся, у пациентов выпадают волосы, их мучает тошнота, диарея, суставные боли и т.п.
  • После облучения высока вероятность развития отдаленных во времени лучевых повреждений, раковой опухоли и распространение метастаз.
  • Опасность рецидивов нейробластомы.
  • Развитие отдаленных метастазов.

ПРОФИЛАКТИКА

На сегодняшний день никаких методов профилактики нейробластомы не существует.

Больные, прошедшие курс лечения, должны проходить регулярно медицинские обследования.

ПРОГНОЗ НА ВЫЗДОРОВЛЕНИЕ

Прогноз на выздоровление при нейробластоме зависит, в первую очередь, от возраста пациента и стадии развития опухоли. Дети до года имеют благоприятный прогноз. I-II стадии опухоли практически полностью излечиваются, почти без рецидивов. Однако чаще всего болезнь диагностируется уже на III-IV стадиях, при которых прогноз негативный. 60% выздоровления у пациентов с III стадией заболевания и всего 20% при IV.

Удивительную особенность имеет нейробластома в IVS стадии у детей до года: невзирая на тяжелую форму и большую степень распространения, она имеет благоприятный прогноз и полностью излечивается.

Также на прогноз влияет расположение опухоли. Наилучший прогноз имеют злокачественные новообразования, располагающиеся в области сретения, наихудший – нейробластома надпочечников.

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Менингиома (или арахноидэндотелиома) – это опухоль, образующаяся из арахноидального эндотелия (клеток паутинной оболочки мозга). Может располагаться как на головном, так.

Нейробластома – опухоль симпатической нервной системы, часто встречающаяся и в то же время специфичная для детского возраста новообразование. Большинство исследователей считает, что нейробластома составляет около 7–10% всех злокачественных опухолей в детском возрасте и в структуре заболеваемости занимает 4–5 место. Наиболее часто нейробластома обнаруживается у детей в возрасте 2–3 лет.

Как с клинической, так и с биологической точки зрения нейробластома является одним из самых загадочных новообразований детского возраста. У некоторых больных она может созревать (становиться доброкачественной) или даже спонтанно регрессировать (самоизлечиваться), в то время как у других продолжается ее непрерывный рост.

Нейробластома состоит из различных по степени зрелости клеток: высоко злокачественных симпатогониев и симпатобластов и менее злокачественных или доброкачественных ганглиозных клеток. Существует гипотеза, согласно которой сущность процесса созревания (перехода в более доброкачественную форму) состоит в гибели молодых, незрелых элементов опухоли – симпатогониев и симпатобластов, более чувствительных к различным лечебным воздействиям: рентгеновским лучам, лекарственным препаратам и т. д. Исследования показывают, что лечение может способствовать трансформации нейробластом в доброкачественную форму. Причем некоторые исследователи полагают, что лучевая терапия может вызвать появление и стимулировать созревание примитивных опухолевых клеток. Так, D. Rubin (1968), J. Nitochkke (1968), считали, что облучение увеличивает «доброкачественность» и «взросление» тканей опухоли и даже рекомендуют для этого малые дозы облучения.

Первичные очаги нейробластомы возникают там, где имеются элементы симпатической нервной системы. Чаще всего это надпочечники и симпатические ганглии, располагающиеся вдоль позвоночного столба от шейного отдела до уровня крестца.

Большинство опухолей локализуется в забрюшинном пространстве, в надпочечнике (32%), паравертебрально забрюшинно (28%), в средостении (15%), в области таза (5,6%), на шее (2%). Нейробластома имеет свои «излюбленные» локализации метастазирования: лимфатические узлы, кости, костный мозг, печень, центральная нервная система.

Микроскопическое строение нейробластомы представляет большой теоретический и практический интерес. Различают 3 типа опухолей, отличающихся друг от друга степенью дифференцировки (зрелости клеточных элементов):

  • нейробластома – (как одна из форм опухоли) – представляет собой, наименее зрелую и наиболее злокачественную форму опухоли из группы нейробластом. Для нее свойственен быстрый рост, раннее метастазирование, способность прорастать в окружающие органы, сосуды, ткани;
  • ганглионейробластома – относительно гетерогенная (разнородная) группа опухолей, располагающихся между незрелой нейробластомой (высоко агрессивной в биологическом смысле опухоли) и почти полностью зрелой (доброкачественной) ганглионевромой;
  • ганглионеврома – доброкачественная опухоль. Она обычно имеет плотную капсулу, не прорастает в окружающие органы и ткани и не дает метастазов.
Читайте также:  Запор в больнице

В большинстве описаний клинической картины нейробластомы приводятся только поздние симптомы, не имеющие большого значения для ранней диагностики. Почти все дети поступают в клинику в разгар заболевания, с развернутой картиной симптомов. При расположении нейрогенных опухолей в забрюшинном пространстве начало заболевания в большинстве случаев проходит незамеченным, однако при тщательном распросе родителей и ребенка (если позволяет возраст пациента), удается установить ранние симптомы заболевания. У многих детей за несколько месяцев до обращения к врачу отмечаются снижение аппетита, нередко до полного отсутствия, потеря веса, субфебрильная температура (37,2–37,40), необычная вялость, нарушение сна, бледность кожных покровов, периодические боли в животе, понос и рвота без видимых причин, запоры, боли в конечностях.

Эти общие симптомы, встречающиеся при различных опухолях, а также неопухолевых заболеваниях, можно объединить под названием «общий опухолевый симптомокомплекс» или «синдром малых признаков». Они наблюдаются чаще и выражены сильнее при незрелых, высоко злокачественных опухолях, при распространенных формах опухолевого процесса.

Указанные признаки могут быть первыми, и на них необходимо обращать внимание с позиций онкологической настороженности, однако, как правило, они проходят мимо внимания родителей и врачей. Или же их истолковывают упрощенно, приписывая рахиту, глистной инвазии и другим заболеваниям, но редко связывая с опухолевым процессом.

Проявления общего опухолевого симптомокомплекса отмечаются и в разгар заболевания, и в терминальной стадии. Однако, если в начале болезни все признаки стерты и выявляются лишь при внимательном наблюдении за ребенком, по мере развития опухолевого процесса они становятся все более выраженными.

Особое внимание следует обратить на возможность развития симптомокомплекса острого живота (боли, напряжение мышц брюшной стенки, рвота, повышение температуры до высоких цифр).

У многих детей возникают различные вегетативные нарушения: повышенная потливость, иногда в виде приступов профузного пота, выпадение волос. В ряде случаев наблюдаются транзиторное повышение артериального давления – систолического (до I80-200 мм рт. ст.) и диастолического, а также приглушение тонов сердца и систолический шум на верхушке. Очень частым симптомом является тахикардия.

Перечисленные симптомы зависят от степени злокачественности опухоли: как правило, они присутствуют при злокачественных новообразованиях и крайне слабо выражены при зрелых, доброкачественных опухолях, даже в тех случаях, когда они достигают значительных размеров.

Как уже говорилось, наиболее частая локализация нейробластомы – забрюшинное пространство. Симптомом, позволяющим диагностировать забрюшинную опухоль, чаще всего является обнаружение новообразования в животе. Обычно такая опухоль имеет большие размеры и определяется матерью при купании и одевании ребенка. При внимательном профилактическом осмотре в отдельных случаях врачам также удается прощупать забрюшинные опухоли небольших размеров.

У большинства больных наблюдается увеличение объема живота, у некоторых его окружность на уровне пупка превышает норму в полтора раза. Характерна выраженная асимметрия живота, связанная с развитием опухоли. Чаще всего новообразования локализуются в верхней половине живота, почти одинаково часто справа и слева от позвоночника. У некоторых детей опухоли могут деформировать нижний отдел реберной дуги, реже – поясничную область позвоночника.

Опухоли по консистенции обычно плотные, изредка встречаются участки размягчения. Их поверхность чаще бугристая, но может быть и гладкой. Типичным признаком является безболезненность новообразования при прощупывании.

Нередко выражена подкожная сосудистая сеть в верхней половине живота и на грудной клетке. При достижении опухоли больших размеров может развиться асцит – накопление свободной жидкости в брюшной полости. При большом асците опухоль может не прощупываться. В связи с повышением внутрибрюшного давления у детей иногда появляются грыжевые выпячивания в области пупка и паховой области, отечность нижних конечностей и передней брюшной стенки.

В некоторых случаях нейрогенные опухоли, сдавливая корешки спинного мозга или крупные нервные стволы, вызывают боли в животе, поясничной области (по типу радикулита), конечностях, а иногда парезы и даже параличи.

При расположении нейробластомы в грудной полости (заднем средостении) опухоль может некоторое время развиваться бессимптомно. Однако по мере ее роста появляются как общие симптомы болезни, о которых говорилось выше, так и местные проявления, связанные со сдавлением опухолью органов, тканей и сосудов средостения и легкого. У больного появляется одышка, вначале при физических нагрузках, а затем и в покое, развивается отечность в области груди и лица, деформация грудной стенки на стороне опухоли.

Известно, что при нейробластоме рано наступает генерализация процесса. Нередко клиническая симптоматика обусловливается не первичной опухолью, а метастазами. Зачастую поводом для обращения родителей к врачу служат симптомы, связанные с наличием метастазов. При поражении костного мозга, в клинической картине заболевания доминируют симптомы интоксикации, бледность кожных покровов. Иногда на коже больного регистрируются кровоизлияния различной величины. При метастазах в кости черепа определяются опухолевые бугорки на волосистой части головы, иногда на лбу, а также экзофтальм (пучеглазие) и окологлазничные кровоизлияния. Часто пальпируются увеличенные шейные лимфатические узлы. При метастазах в печень, которые нередко дает нейробластома, орган может быть увеличен и бугрист. Метастазы в печень свойственны детям раннего возраста. Поражаются также кости, чаще нижних конечностей. Иногда могут наблюдаться патологические переломы.

Врач может в некоторых случаях уже по результатам опроса родителей заподозрить наличие у ребенка опухолевого процесса и последующими объективными методами исследования подтвердить свое предположение.

Основные трудности диагностики связаны с отсутствием онкологической настороженности у медицинского персонала во время осмотра пациента в условиях районной поликлиники. К сожалению, относительная редкость опухолевых заболеваний у детей вообще и нейробластомы в частности, приводит к тому, что участковый врач, предполагая самые различные заболевания, редко думает о возможности опухолевого поражения. Родители ребенка также не осведомлены о возможности заболевания детей злокачественными опухолями. Между тем, основное правило детской онкологии гласит: «При неясности диагноза думай о раке!»

Важно, чтобы ребенка, у которого педиатр, детский хирург или врач любой другой специальности в районной поликлинике заподозрит опухолевое заболевание, сразу же направили в специализированную детскую онкологическую поликлинику. В условиях неспециализированной детской поликлиники или стационара не позволит выполнить сложные и весьма дорогостоящие исследования, использовать весь арсенал современных диагностических лечебных средств, которыми сегодня располагают специализированные онкологические учреждения.

Лечение нейробластомы представляет собой сложную задачу, и предполагает применение всех методов: хирургического, лекарственного и лучевого.

Только хирургическое лечении (удаление опухоли) эффективно лишь при доброкачественных нейрогенных опухолях – ганглионевромах. В случае злокачественной опухоли – нейробластомы – необходима, помимо хирургического вмешательства, химио- и лучевая терапия.

Результаты лечения находятся в прямой зависимости от вида опухоли, ее прорастания в окружающие органы и ткани, наличия регионарных и отдаленных метастазов.

При распространенных нейробластомах, когда имеются множественные метастазы в различных органах и тканях, эффект от лечения можно ожидать только при использовании высокодозной химиотерапии с трансплантацией костного мозга или периферических стволовых клеток. Такое лечение проводится исключительно в отделениях трансплантации костного мозга специализированных онкологических учреждений (онкологические больницы, диспансеры, научные центры).

В настоящее время адекватное обследование ребенка с подозрением на злокачественную опухоль симпатической нервной системы и своевременно начатое лечение по разработанным международным протоколам (схемы) позволяет вылечить более половины детей с нейробластомой.

Этой статьей мы хотели помочь решению двуединой задачи: познакомить родителей с одним из видов опухолей, характерных для детского возраста, и одновременно постараться усилить онкологическую настороженность педиатров и врачей общемедицинской сети.

Ссылка на основную публикацию
Что такое матка в тонусе при беременности на ранних сроках
Гипертонус матки — не самостоятельное заболевание, это лишь признак неблагополучия в организме женщины, который нельзя игнорировать, так как он свидетельствует...
Что такое вереск фото
Цветки мелкие, с 4-х раздельной чашечкой сиренево-розового цвета, 4-х раздельным венчиком колокольчатой формы, немного меньше чашечки, окрашенным в сиренево-розовый цвет,...
Что такое взвесь в мочевом пузыре
Наличие осадка и взвеси в мочевом пузыре обычно протекает бессимптомно, и их обнаруживают случайно при проведении лабораторных исследований. При этом...
Что такое метастазы в печени фото
На сегодняшний день раковые заболевания, к сожалению, не являются редкостью. Запущенные формы онкологических болезней сопровождаются метастазами. Метастазирование именно в печени...
Adblock detector